氨基酸代谢

解析：转氨基作用需要磷酸吡哆醛（维生素B₆的活性形式）作为辅酶。它接受氨基后转变为磷酸吡哆胺，再将氨基转移给α-酮酸。

维生素B₆缺乏可导致转氨酶活性降低，影响氨基酸代谢。

解析：

• ALT（GPT）：主要存在于肝细胞胞液，肝损伤时血清ALT显著升高，是肝功能检测的敏感指标
• AST（GOT）：主要存在于心肌（其次为肝脏、骨骼肌），心肌梗死时AST升高

AST/ALT比值：正常约1.15；肝病时比值升高提示肝损伤严重或肝硬化。

解析：四氢叶酸（FH₄）是一碳单位的载体，由叶酸经二氢叶酸还原酶催化生成。

一碳单位类型：

• 甲基（-CH₃）
• 亚甲基（-CH₂-）
• 次甲基（-CH=）
• 甲酰基（-CHO）

临床：叶酸/B₁₂缺乏→一碳单位代谢障碍→DNA合成受阻→巨幼红细胞贫血

解析：鸟氨酸循环（尿素循环）是体内氨解毒的主要途径：

• 部位：肝脏（线粒体+胞液）
• 产物：尿素（含2个氮原子）
• 限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）
• 激活剂：N-乙酰谷氨酸

能量消耗：合成1分子尿素消耗4个高能磷酸键（3ATP→2ADP+AMP+4Pi）

解析：

• 血氨升高原因：肝功能严重受损时，尿素合成障碍，血氨升高
• 氨的毒性机制：
  • 氨易透过血脑屏障进入脑组织
  • 与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，消耗TCA循环中间物
  • 导致ATP生成减少，脑细胞能量供应不足
  • 引起脑水肿、意识障碍（肝性脑病）

治疗：降低血氨（乳果糖、抗生素、限制蛋白摄入）

解析：根据代谢产物分类：

• 生糖氨基酸：分解产物可转化为葡萄糖（大多数氨基酸）
• 生酮氨基酸：分解产物只能转化为酮体
  • 亮氨酸（Leu）
  • 赖氨酸（Lys）
• 生糖兼生酮氨基酸：分解产物既可生糖又可生酮
  • 异亮氨酸（Ile）
  • 苯丙氨酸（Phe）
  • 酪氨酸（Tyr）
  • 色氨酸（Trp）
  • 苏氨酸（Thr）

解析：氨基酸脱羧基作用产生重要的生物活性物质：

• 谷氨酸 → GABA（γ-氨基丁酸）
  • 抑制性神经递质
  • GABA缺乏可导致癫痫
• 组氨酸 → 组胺
  • 促进胃酸分泌、血管扩张、过敏反应
• 色氨酸 → 5-羟色胺（5-HT）
  • 调节情绪、睡眠、血管收缩
• 酪氨酸 → 多巴胺 → 去甲肾上腺素 → 肾上腺素
  • 神经递质、激素

辅酶：磷酸吡哆醛（维生素B₆）

解析：高血氨症的治疗原则：

• ✓ 限制蛋白质摄入：减少氨的来源
• ✓ 口服乳果糖：降低肠道pH，使NH₃转变为NH₄⁺，减少氨的吸收
• ✓ 使用抗生素：抑制肠道细菌分解蛋白质产氨
• ✓ 补充谷氨酸/精氨酸：促进氨的利用
• ✗ 大量补充蛋白质：会加重高血氨症！

机制：乳果糖在结肠被细菌分解为乳酸和乙酸，降低肠道pH，使NH₃ + H⁺ → NH₄⁺，NH₄⁺不易被吸收而随粪便排出。