🫘
泌尿系统 高频考点

原发性肾小球疾病

Primary Glomerular Diseases · 肾小球肾炎病理学

📚 本章概述

原发性肾小球疾病是泌尿系统疾病的核心内容，也是执业医师考试的高频考点。 本章系统讲解急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎以及肾病综合征相关病理类型的 病因、病理改变、临床表现和诊断要点。 掌握各类肾炎的病理特征性改变（如大红肾、新月体形成）是解题的关键。

⚠️
免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。 实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。

一、急性肾小球肾炎

急性弥漫性增生性肾小球肾炎 · 感染后肾小球肾炎

❓ 什么是急性肾小球肾炎？

急性肾小球肾炎（Acute Glomerulonephritis, AGN），又称急性弥漫性增生性肾小球肾炎或感染后肾小球肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。

核心特征

  • 起病急：多见于儿童，男性多于女性
  • 预后好：多数患者预后良好，可完全康复
  • 自限性：常在数月内临床自愈
🔬 病因与发病机制

1. 病因

最常见的病因：A组β溶血性链球菌感染（12型、4型、1型等"致肾炎菌株"）

  • 前驱感染：链球菌感染后1-3周发病
  • 上呼吸道感染：多见于冬季（咽炎、扁桃体炎）
  • 皮肤感染：多见于夏季（脓疱疮）

2. 发病机制

免疫复合物沉积学说：

  1. 链球菌抗原进入血液循环
  2. 机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物（CIC）
  3. 免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁
  4. 激活补体系统，引起肾小球炎症反应
💡 关键考点：
  • 链球菌感染后1-3周出现肾炎症状（免疫复合物形成需要时间）
  • 发病机制为III型超敏反应（免疫复合物型）
🔍 病理改变（考试重点）

1. 肉眼观

🫘 大红肾 / 蚤咬肾
  • 大红肾：双肾对称性肿大，表面光滑充血，色红
  • 蚤咬肾：肾表面散在粟粒大小的出血点，似被蚤咬

2. 光镜观

特征性改变：内皮细胞和系膜细胞增生

  • 肾小球：体积增大，细胞数目增多
  • 内皮细胞增生：毛细血管腔狭窄或闭塞
  • 系膜细胞增生：系膜区增宽
  • 中性粒细胞浸润：毛细血管丛和系膜区可见中性粒细胞

3. 电镜观

⚡ 电子致密物沉积（驼峰状）
  • 上皮下可见电子致密沉积物（免疫复合物）
  • 呈驼峰状（hump）或丘状
  • 沉积物位于基底膜外侧（上皮下）

4. 免疫荧光

  • 颗粒状荧光：IgG和C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积
  • 免疫复合物沉积的证据
🏥 临床表现
📊 急性肾炎综合征 = 血尿 + 蛋白尿 + 水肿 + 高血压
症状/体征 特点 发生率
血尿 几乎100%出现，常为首发症状；肉眼血尿（洗肉水样或浓茶色） 100%
蛋白尿 轻-中度（+~++），少数可达肾病水平 80-90%
水肿 晨起眼睑水肿，可波及全身；非凹陷性 80%
高血压 轻-中度，与水钠潴留有关 60-80%
少尿 尿量减少，<400ml/d 50%
🧠 记忆口诀：

"血尿、蛋白、肿高压" —— 急性肾炎四联征

二、急进性肾小球肾炎

新月体性肾小球肾炎 · 快速进展性肾功能衰竭

❓ 什么是急进性肾小球肾炎？

急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN），又称新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，是以快速进展的肾功能衰竭为特征的一组临床病理综合征。

核心特征

  • 起病急骤：数周至数月内进展至尿毒症
  • 预后差：如不治疗，多在数月内死于肾衰竭
  • 病理特征：肾小球囊内新月体形成（>50%肾小球受累）
🔬 分型（考试重点）

根据免疫病理和发病机制，急进性肾炎分为三型：

分型 名称 免疫病理 发病机制 常见疾病
I型 抗GBM型 IgG、C3沿GBM线性沉积 抗GBM抗体 Goodpasture综合征
II型 免疫复合物型 IgG、C3颗粒状沉积 免疫复合物沉积 链球菌感染后、SLE、IgA肾病
III型 免疫反应缺乏型 无或微量免疫沉积 ANCA相关性血管炎 显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿
🧠 记忆口诀：

"I线II颗III无" —— I型线性荧光，II型颗粒状，III型无沉积

📝 重要概念：
  • Goodpasture综合征：I型急进性肾炎 + 肺出血（抗GBM抗体同时攻击肾小球基底膜和肺泡基底膜）
  • ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体，III型急进性肾炎的标志性抗体
🔍 病理改变（考试重点）
🌙 特征性改变：新月体形成

1. 光镜观

  • 新月体（crescent）：肾小球囊壁层上皮细胞增生，在肾小球囊内形成新月形或环形结构
  • 诊断标准：50%以上肾小球有新月体形成
  • 新月体成分：壁层上皮细胞 + 单核/巨噬细胞 + 纤维蛋白

2. 新月体的演变

  • 细胞性新月体：早期，以细胞成分为主，可逆
  • 纤维-细胞性新月体：中期，出现胶原纤维
  • 纤维性新月体：晚期，纤维化，不可逆

3. 免疫荧光特点

分型 荧光特点 示意图
I型 线性荧光（抗GBM抗体沿基底膜连续沉积） IgG ——————
II型 颗粒状荧光（免疫复合物不规则沉积） IgG ••••••••
III型 阴性或微量 —
🏥 临床表现
📊 急进性肾炎综合征 = 急性肾炎综合征 + 快速进展的肾功能衰竭
  • 起病：类似急性肾炎，但病情进展迅速
  • 血尿：几乎100%，肉眼血尿常见
  • 蛋白尿：中度至重度
  • 水肿、高血压：明显
  • 少尿/无尿：数周至数月内进展至尿毒症
  • 贫血：由于促红细胞生成素减少
⚠️ 预后警示：

如不积极治疗（血浆置换、激素冲击、免疫抑制剂），多数患者在数周至数月内进展至终末期肾病（ESRD），需要透析或肾移植。

三、慢性肾小球肾炎

慢性硬化性肾小球肾炎 · 终末期肾病常见原因

❓ 什么是慢性肾小球肾炎？

慢性肾小球肾炎（Chronic Glomerulonephritis, CGN）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。

核心特征

  • 病程长：病程超过3个月
  • 进展慢：缓慢进展至慢性肾衰竭
  • 不可逆：肾小球硬化，无法恢复正常
  • 终末期：是终末期肾病（ESRD）的常见原因
🔬 病理改变

1. 肉眼观

🫘 继发性颗粒性固缩肾
  • 双肾对称性缩小，重量减轻
  • 表面呈细颗粒状（凹凸不平）
  • 质地变硬，包膜粘连不易剥离
  • 切面皮质变薄，皮髓质分界不清
📝 对比记忆：
  • 原发性颗粒性固缩肾：高血压病晚期肾脏改变
  • 继发性颗粒性固缩肾：慢性肾小球肾炎晚期肾脏改变

2. 光镜观

  • 肾小球：大量肾小球纤维化、玻璃样变（硬化）；残存肾小球代偿性肥大
  • 肾小管：相应肾小管萎缩、消失；残存肾小管扩张，可见管型
  • 间质：纤维组织增生，淋巴细胞浸润
  • 血管：细动脉玻璃样变，小动脉硬化
🏥 临床表现
📊 慢性肾炎综合征 = 蛋白尿 + 血尿 + 水肿 + 高血压 + 肾功能减退
表现 特点
蛋白尿 轻-中度（1-3g/d），持续性
血尿 镜下血尿为主，可伴发作性肉眼血尿
水肿 轻-中度，眼睑、下肢为主
高血压 持续性，与肾素-血管紧张素系统激活有关
肾功能减退 缓慢进展，最终发展为尿毒症

四、肾病综合征相关病理类型

大量蛋白尿 · 低蛋白血症 · 水肿 · 高脂血症

❓ 什么是肾病综合征？

肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）是一组以大量蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血症（<30g/L）、水肿、高脂血症为特征的临床综合征。

📊 诊断标准（四联征）
  1. 大量蛋白尿：尿蛋白 > 3.5g/24h
  2. 低蛋白血症：血浆白蛋白 < 30g/L
  3. 水肿：常为明显凹陷性水肿
  4. 高脂血症：胆固醇和/或甘油三酯升高
🧠 记忆口诀：

"大（大量蛋白尿）低（低蛋白血症）肿（水肿）脂（高脂血症）"

🔬 主要病理类型

1. 微小病变病（Minimal Change Disease, MCD）

  • 流行病学：儿童最常见（占儿童肾病综合征的80-90%）
  • 光镜：肾小球基本正常，或仅见轻度系膜增生
  • 电镜：足突广泛融合/消失（特征性改变）
  • 免疫荧光：阴性
  • 临床特点：选择性蛋白尿，激素治疗敏感，预后好

2. 膜性肾病（Membranous Nephropathy, MN）

  • 流行病学：成人最常见（占成人肾病综合征的30-40%）
  • 光镜：肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，呈钉突样改变
  • 电镜：上皮下电子致密物沉积，基底膜向外增生形成钉突
  • 免疫荧光：IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积
  • 临床特点：非选择性蛋白尿，血栓栓塞风险高

3. 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）

  • 光镜：系膜细胞和系膜基质重度增生，毛细血管壁增厚，呈双轨征
  • 分型：I型（免疫复合物沉积）、II型（致密物沉积病）、III型
  • 临床特点：常表现为肾炎+肾病综合征，预后较差

4. 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

  • 光镜：部分肾小球（局灶）的局部毛细血管袢（节段）发生硬化
  • 电镜：足突广泛融合
  • 临床特点：激素治疗常耐药，易进展至肾衰竭

5. 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）

  • 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
  • 临床特点：我国常见，可表现为肾病综合征或肾炎综合征
📊 病理类型对比总结
病理类型 好发人群 光镜特点 电镜特点 激素敏感性
微小病变病 儿童 基本正常 足突广泛融合 敏感
膜性肾病 成人 毛细血管壁增厚，钉突 上皮下沉积物 部分敏感
膜增生性肾炎 青少年 双轨征 系膜区+内皮下沉积 差
FSGS 青少年/成人 局灶节段硬化 足突融合 差
🧠 记忆口诀：

"儿童微小成人膜，足突融合是特点"

五、三种肾炎综合对比

特征 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎
别名 急性弥漫性增生性肾炎 新月体性肾炎 慢性硬化性肾炎
病理特征 内皮/系膜细胞增生 新月体形成（>50%） 肾小球硬化、纤维化
肉眼观 大红肾/蚤咬肾 大白肾（色苍白） 颗粒性固缩肾
主要病因 A组β溶血性链球菌 抗GBM抗体/免疫复合物/ANCA 各种肾炎迁延不愈
临床表现 急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎综合征
肾功能 一过性减退 快速进行性恶化 缓慢进行性减退
预后 良好，多可自愈 差，需积极治疗 差，终末期肾病

六、记忆口诀汇总

🧠 急性肾炎

"血尿、蛋白、肿高压" —— 急性肾炎四联征

"大红肾、蚤咬肾，内皮系膜都增生" —— 病理特征

"链球菌后1-3周，免疫复合物是机制" —— 病因机制

🧠 急进性肾炎

"I线II颗III无" —— 免疫荧光特点

"新月体、快肾衰，五十以上才算数" —— 诊断标准（>50%肾小球有新月体）

🧠 慢性肾炎

"颗粒固缩肾，缓慢进尿毒" —— 病理和预后

🧠 肾病综合征

"大（大量蛋白尿）低（低蛋白血症）肿（水肿）脂（高脂血症）" —— 四联征

"儿童微小成人膜，足突融合是特点" —— 病理类型

七、执业医师高频考点

⭐ 必考知识点
  1. 急性肾炎的病因：A组β溶血性链球菌感染（12型最常见）
  2. 急性肾炎的病理：大红肾/蚤咬肾，内皮细胞和系膜细胞增生
  3. 急性肾炎电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积
  4. 急进性肾炎分型：I型（抗GBM型）、II型（免疫复合物型）、III型（免疫反应缺乏型）
  5. 急进性肾炎病理：新月体形成，>50%肾小球受累
  6. 免疫荧光特点：I型线性，II型颗粒状，III型阴性
  7. 慢性肾炎肉眼：继发性颗粒性固缩肾
  8. 肾病综合征诊断标准：大量蛋白尿（>3.5g/d）+ 低蛋白血症（<30g/L）+ 水肿 + 高脂血症
  9. 儿童最常见肾病类型：微小病变病
  10. 成人最常见肾病类型：膜性肾病
  11. 微小病变病电镜特点：足突广泛融合
  12. 膜性肾病光镜特点：毛细血管壁增厚，钉突样改变

八、自测题

1 急性肾小球肾炎最常见的病因是？ 高频考点
▶

A. 金黄色葡萄球菌    B. A组β溶血性链球菌    C. 肺炎链球菌    D. 大肠杆菌

💡 答案：B

解析：急性肾小球肾炎最常见的病因是A组β溶血性链球菌感染（12型、4型、1型等致肾炎菌株），常继发于上呼吸道感染或皮肤感染后1-3周。

2 急性肾小球肾炎的特征性病理改变是？ 必考
▶

A. 肾小球囊内新月体形成    B. 内皮细胞和系膜细胞增生    C. 肾小球毛细血管壁增厚呈钉突样    D. 肾小球纤维化、玻璃样变

💡 答案：B

解析：急性肾小球肾炎的特征性病理改变是内皮细胞和系膜细胞增生。A选项是急进性肾炎的特征；C选项是膜性肾病的特征；D选项是慢性肾炎的特征。

3 急进性肾小球肾炎I型的免疫荧光特点是？
▶

A. 颗粒状荧光    B. 线性荧光    C. 阴性    D. 团块状荧光

💡 答案：B

解析：急进性肾小球肾炎I型（抗GBM型）的免疫荧光特点是线性荧光，即IgG沿肾小球基底膜呈连续线状沉积。II型为颗粒状荧光，III型为阴性。

4 慢性肾小球肾炎晚期肾脏的肉眼观是？
▶

A. 大红肾    B. 大白肾    C. 颗粒性固缩肾    D. 多囊肾

💡 答案：C

解析：慢性肾小球肾炎晚期肾脏呈继发性颗粒性固缩肾改变：双肾对称性缩小，表面呈细颗粒状，质地变硬。大红肾见于急性肾炎，大白肾见于急进性肾炎。

5 儿童肾病综合征最常见的病理类型是？ 高频考点
▶

A. 膜性肾病    B. 微小病变病    C. 膜增生性肾炎    D. FSGS

💡 答案：B

解析：微小病变病是儿童肾病综合征最常见的病理类型，占儿童肾病综合征的80-90%。膜性肾病则是成人肾病综合征最常见的类型。

6 下列哪项不是肾病综合征的诊断标准？
▶

A. 大量蛋白尿（>3.5g/d）    B. 低蛋白血症（<30g/L）    C. 血尿    D. 高脂血症

💡 答案：C

解析：肾病综合征的诊断标准是"大低肿脂"：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。血尿不是肾病综合征的诊断标准，而是肾炎综合征的表现。