1. 库欣病（占70%）
- 垂体ACTH细胞微腺瘤（占库欣病80%）
- 垂体ACTH细胞大腺瘤
- 垂体ACTH细胞增生
2. 异位ACTH综合征
- 小细胞肺癌（最常见）
- 类癌
- 胸腺癌等
3. 异位CRH综合征（罕见）
某些肿瘤异位分泌CRH，刺激垂体分泌ACTH
⚠️
免责声明：
本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。
实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。
📖 疾病概述
库欣综合征（Cushing Syndrome）是由多种原因导致皮质醇分泌过多引起的临床综合征。
💡 核心记忆：激素怎么补看肾上腺怎么切
一、临床表现
❓ 库欣综合征有哪些典型表现？
① 高血压（最早）
最早出现的临床表现
② 向心性肥胖
满月脸、水牛背
机制：四肢脂肪分解 + 躯干脂肪合成
③ 多血质外貌
面部红润、痤疮
④ 皮肤紫纹
腹部、大腿外侧
依赖ACTH者可有色素沉着
⑤ 精神异常
情绪波动、抑郁
⑥ 骨质疏松
病理性骨折
⚠️ 重症表现：低钾碱中毒
见于重型库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌
二、病因分类
（一）依赖ACTH的库欣综合征
（二）不依赖ACTH的库欣综合征
1. 肾上腺皮质瘤或癌
多为单侧病变
2. 双侧肾上腺小结节性增生
- 多为色素性（原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病/Meador综合征）
- 若伴皮肤、乳房、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤 → Carney综合征
3. 双侧肾上腺大结节性增生
食物依赖性库欣综合征：
抑胃肽受体在肾上腺皮质异位表达 → 餐后皮质醇分泌增多
清晨空腹时皮质醇正常或降低
三、检查与诊断
❓ 如何确诊库欣综合征？
📌 确诊试验：小剂量地塞米松抑制试验
库欣综合征不能被小剂量地塞米松抑制
记忆口诀：小征大病
❓ 如何进行病因诊断（定因定位）？
| 检查项目 | 库欣病 | 异位ACTH综合征 | 肾上腺皮质瘤/癌 | 双侧小/大结节增生 |
|---|---|---|---|---|
| 大剂量地塞米松抑制试验 | + | - | - | - |
| CRH兴奋试验 | + | - | - | - |
| ACTH兴奋试验 | + | + | - | - |
| 血ACTH | 略↑ | ↑↑ | ↓ | ↓ |
| 影像学检查 | 蝶鞍区异常 双侧肾上腺皮质弥漫增生 |
双侧肾上腺皮质弥漫增生 | 多为单侧 | 双侧肾上腺皮质结节增生 |
📝 解读要点：
- 大剂量地塞米松抑制试验：只有库欣病能被抑制（+）
- ACTH兴奋试验：依赖ACTH的疾病都能兴奋（+）
- 血ACTH水平：异位ACTH综合征显著升高（↑↑）
❓ 如何与单纯性肥胖鉴别？
| 检查项目 | 肥胖症 | 库欣综合征 |
|---|---|---|
| 尿游离皮质醇 | 正常 | ↑ |
| 血皮质醇分泌昼夜节律 | 有 | 无（晚上不下降） |
| 小剂量地塞米松抑制试验 | +（能被抑制） | -（不能被抑制） |
四、治疗原则
库欣病的治疗
① 首选方案
经蝶窦切除肿瘤 + 短期补激素
② 手术失败或术后复发
垂体放疗
③ 上述均失败
切除双侧肾上腺 + 终身补激素
⚠️ 警惕Nelson综合征：
- 皮肤色素加深
- 原有垂体瘤增大
应监测垂体MRI和血ACTH
肾上腺皮质瘤或癌的治疗
单侧病变
切除患侧肾上腺 + 较长期补激素（半年-1年或更久）
肾上腺皮质癌已转移
使用肾上腺皮质激素合成阻滞药
代表药物：酮康唑（酮糖绝交）
不依赖ACTH的双侧肾上腺小/大结节性增生
治疗方案
切除双侧肾上腺 + 终身补激素
五、真题考点精讲
📝 2014N108-110 真题解析
男性，46岁，乏力、腰背痛2年，常有便秘，高血压5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物。
108. 对提示"皮质醇增多症"诊断意义不大的是？
正确答案：A. 腹部膨隆
解析：
- B. 高血压 - 最早出现的症状（有诊断意义）
- C. 便秘 - 无特异性（无诊断意义）
- D. 骨质疏松 - 库欣综合征典型表现
腹部膨隆可见于多种情况，对诊断意义不大。
109. 最有价值的检查是？
正确答案：B. 小剂量地塞米松抑制试验
解析：小剂量地塞米松抑制试验是确诊库欣综合征的首选检查
110. 确诊为"肾上腺腺瘤"的治疗原则？
正确答案：C. 手术切除+较长期激素替代治疗
解析：肾上腺皮质腺瘤术后需要较长期（半年-1年或更久）激素替代治疗
📝 2020N159 多选题
Cushing综合征可出现的临床表现有？
正确答案：B. 病理性骨折、C. 精神异常、D. 皮肤色素沉着
- A. 贫血（错误）：库欣综合征红细胞和血红蛋白常增多（红细胞增多症）
- B. 病理性骨折（正确）：骨质疏松导致
- C. 精神异常（正确）：典型表现之一
- D. 皮肤色素沉着（正确）：依赖ACTH的库欣综合征可出现
📝 2021N54 单选题
Cushing综合征单侧肾上腺皮质腺瘤术后激素替代维持时间？
正确答案：D. 6个月至1年或以上
记忆要点：腺瘤术后需要较长期补激素（6个月-1年或更久）
📝 2022N55 病例题
女，32岁，肥胖、痤疮1年。满月脸、前臂瘀斑、腹部紫纹。血皮质醇和ACTH显著升高。最有价值的病因诊断检查？
正确答案：D. 大剂量地塞米松抑制试验
解析：ACTH升高说明依赖ACTH，需要用大剂量地塞米松抑制试验鉴别是库欣病还是异位ACTH综合征
📝 2023N54 单选题
Cushing综合征的病因诊断，除测定血ACTH外，最有提示价值的检查是？
正确答案：C. 大剂量地塞米松抑制试验
考点：大剂量地塞米松抑制试验是病因诊断的关键检查
📚 核心记忆总结
💡 核心考点记忆
1. 临床表现记忆顺序
高血压（最早）→ 向心性肥胖 → 多血质 → 紫纹 → 精神异常 → 骨折
2. 病因分类记忆
依赖ACTH（70%）：库欣病 > 异位ACTH > 异位CRH
不依赖ACTH（30%）：腺瘤/癌 > 小结节 > 大结节
3. 诊断流程
小剂量地塞米松（确诊）→ 大剂量地塞米松（病因）→ ACTH测定 → 影像学定位
4. 治疗原则
库欣病：经蝶窦手术 → 放疗 → 双侧肾上腺切除
腺瘤：单侧切除 + 较长期补激素（6个月-1年）