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🆕 2024最新
IgG4相关性疾病诊治共识（2024版）
IgG4-Related Disease Diagnosis and Treatment Consensus 2024
指南来源：中华医学会风湿病学分会 | 发布时间：2024年 | 说明：含IgG4相关眼病诊治专家共识
🆕 2024年重大进展：
- 伊奈利珠单抗（Inebilizumab）2024年NEJM发表III期研究，降低复发风险87%
- FDA已批准IgG4-RD适应症
- 首个获批用于IgG4-RD的生物制剂
一、疾病概述
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）：一种免疫介导的纤维炎症性疾病，可累及多个器官，特征性表现为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎
二、诊断标准
2019 ACR/EULAR分类标准（主要参考）：
1. 血清学指标：
- 血清IgG4浓度 > 135 mg/dL
- 注意：约30%患者IgG4可能正常
2. 组织病理学标准（诊断关键）：
- IgG4+浆细胞 ≥ 10个/高倍视野
- IgG4+/IgG+浆细胞比值 ≥ 40%
- 三大典型病理特征：
- 席纹状纤维化
- 闭塞性静脉炎
- IgG4+浆细胞浸润
3. 影像学特征：
- 器官弥漫性/局限性肿大、结节或肿块
- 胰腺"腊肠样"改变
- 胆管壁增厚
4. 排除标准：需排除感染（结核、真菌）、肿瘤（淋巴瘤、腺癌）、结节病、干燥综合征等
三、受累器官
| 器官/系统 | 临床表现 |
|---|---|
| 胰腺 | 自身免疫性胰腺炎（I型） |
| 胆道 | IgG4相关性硬化性胆管炎 |
| 泪腺/唾液腺 | 米库利兹病 |
| 腹膜后 | 腹膜后纤维化 |
| 肾脏 | IgG4相关性肾病 |
| 肺部 | 间质性肺炎、结节 |
| 眼部 | IgG4相关性眼病（2024共识） |
四、治疗方案
一线治疗：糖皮质激素
- 起始剂量：泼尼松 30-40 mg/d（0.6 mg/kg/d）
- 减量：2-4周后病情控制，逐渐减量
- 维持：最低有效剂量 5-10 mg/d，总疗程6-12个月
二线治疗：免疫抑制剂
- 适应症：激素依赖、无效或不能耐受
- 常用药物：
- 吗替麦考酚酯（MMF）1-2 g/d
- 硫唑嘌呤 50-150 mg/d
- 来氟米特
- 环磷酰胺
- 沙利度胺（可降低复发风险）
🆕 三线治疗：生物制剂（2024重大进展）
| 药物 | 靶点 | 研究进展 |
|---|---|---|
| 伊奈利珠单抗 | CD19单抗 | 2024年NEJM III期研究，降低复发风险87%，FDA已批准IgG4-RD适应症 |
| 利妥昔单抗 | CD20单抗 | 375 mg/m²×4次 或 1000 mg×2次，已广泛临床应用 |
五、随访与监测
治疗前评估：完善血清IgG4、肝肾功能、ESR、CRP、影像学检查
治疗中监测：
- 每4-8周复查IgG4及炎症指标
- 每3-6个月复查影像学
复发管理：可重启激素或联合免疫抑制剂/生物制剂
六、诊疗挑战与未来方向
当前挑战：
- 血清IgG4非特异性标志物，需更好的生物标志物
- 疾病异质性强，需精准分型指导个体化治疗
- 探索无需激素即可缓解病情的药物
参考文献：
1. IgG4相关眼病诊治专家共识（2024版）.
2. 2019 ACR/EULAR Classification Criteria for IgG4-Related Disease.
3. Stone JH, et al. N Engl J Med 2024 (Inebilizumab III期研究).