肾病综合征
Nephrotic Syndrome, NS
儿科学
高频考点
必考
⚠️
免责声明：
本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。
实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。
❓ 一、什么是肾病综合征？
定义：肾病综合征（NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿从尿中丢失的临床综合征。
发病特点：
- 好发年龄：2-7岁（学龄前和学龄期）
- 性别：男孩略多于女孩
- 小儿肾病综合征中90%为原发性
病因分类：
- 原发性：病因不明，占90%以上
- 继发性：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒感染等
- 先天性：出生后3-6个月内发病，罕见
病理生理机制：
大量蛋白尿的产生机制：
- 肾小球基底膜电荷屏障破坏 → 白蛋白漏出
- 肾小球基底膜孔径屏障破坏 → 大分子蛋白漏出
低白蛋白血症的后果：
- 血浆胶体渗透压↓ → 水肿
- 肝脏合成脂蛋白↑ → 高脂血症
📝 二、诊断标准（四大特征）
肾病综合征诊断标准（前两项为必备条件）：
| 特征 | 标准 | 备注 |
|---|---|---|
| ① 大量蛋白尿 | > 50 mg/(kg·d) 或 尿蛋白/肌酐 > 3.5 | 必备 |
| ② 低白蛋白血症 | < 30 g/L | 必备 |
| ③ 水肿 | 多从眼睑开始，下行性，严重时胸腹水 | 非必备 |
| ④ 高脂血症 | 胆固醇 > 5.7 mmol/L | 非必备 |
⚠️ 诊断要点：
- 大量蛋白尿 + 低白蛋白血症 = 肾病综合征诊断成立
- 水肿和高脂血症为伴随表现，非诊断必需
💡 记忆口诀：大蛋水脂
- 大 - 大量蛋白尿（>50mg/kg·d）
- 蛋 - 低白蛋白血症（<30g/L）
- 水 - 水肿
- 脂 - 高脂血症
📝 三、临床分型（单纯型 vs 肾炎型）
分型依据：根据临床表现和实验室检查，将原发性肾病综合征分为单纯型和肾炎型。
| 鉴别点 | 单纯型 | 肾炎型 |
|---|---|---|
| 发病年龄 | 多为学龄前 | 学龄期多见 |
| 血尿 | 无或镜下少量（<10/HP） | 肉眼血尿或镜下血尿（>10/HP） |
| 高血压 | 无 | 有（学龄儿>130/90，学龄前>120/80） |
| 氮质血症 | 无 | 有（BUN>10.7mmol/L） |
| 补体C3 | 正常 | 降低 |
| 预后 | 较好 | 较差，易迁延 |
肾炎型肾病诊断标准（具备以下任一条）：
- ① 2周内3次以上镜下血尿（红细胞 > 10/HP）或肉眼血尿
- ② 反复高血压（学龄儿≥130/90mmHg，学龄前≥120/80mmHg）
- ③ 氮质血症（BUN > 10.7 mmol/L），排除循环不足所致
- ④ 补体C3降低
📝 四、糖皮质激素治疗（核心治疗）
首选药物：泼尼松（Prednisone）
短程疗法（国内较少用）
- 泼尼松 2 mg/(kg·d)，最大量60 mg/d
- 分3-4次口服，共4周
- 后改为隔日疗法，共4周
- 总疗程：8周
中长程疗法（国内首选）
- 诱导缓解期：泼尼松 2 mg/(kg·d)，最大60 mg/d，分次服用
- 尿蛋白转阴后巩固2周
- 减量期：改为隔日顿服，每2-4周减5-10mg
- 总疗程：6-12个月（中程6个月，长程9-12个月）
激素疗效判断：
| 类型 | 定义 |
|---|---|
| 激素敏感型 | 足量激素治疗8周内尿蛋白转阴 |
| 激素部分敏感型 | 8周内水肿消退，但尿蛋白仍+~++ |
| 激素耐药型 | 足量激素治疗8周，尿蛋白仍≥+++ |
| 激素依赖型 | 减量或停药2周内复发，重复2次以上 |
⚠️ 激素副作用：
- 代谢：满月脸、水牛背、向心性肥胖
- 消化系统：溃疡、消化道出血
- 感染风险：免疫力下降，易感染
- 骨骼：骨质疏松、股骨头坏死
- 精神：兴奋、失眠
❓ 五、常见并发症
肾病综合征常见并发症：
1. 感染（最常见并发症）
- 原因：大量蛋白丢失（免疫球蛋白、补体）、激素使用
- 常见感染：呼吸道、泌尿道、皮肤感染、腹膜炎
- 特殊表现：原发性腹膜炎（自发性细菌性腹膜炎）
2. 电解质紊乱
- 低钠血症：长期限盐、利尿剂使用
- 低钾血症：利尿剂使用
- 低钙血症：维生素D结合蛋白丢失
3. 血栓形成
- 原因：高凝状态（凝血因子↑、抗凝物质↓）
- 常见部位：肾静脉、下肢深静脉、肺动脉
- 表现：腰痛、血尿加重（肾静脉血栓）；下肢肿胀（深静脉血栓）
4. 急性肾衰竭
- 原因：有效循环血量↓、肾间质水肿、肾静脉血栓
- 表现：少尿、氮质血症
📝 六、肾病综合征 vs 急性肾小球肾炎（鉴别要点）
| 鉴别点 | 肾病综合征 | 急性肾小球肾炎 |
|---|---|---|
| 病因 | 不明（原发性） | A组β溶血性链球菌 |
| 蛋白尿 | 大量（>50mg/kg·d） | 轻中度 |
| 血尿 | 可有可无 | 必有（镜下或肉眼） |
| 水肿 | 严重，可伴胸腹水 | 轻中度，眼睑起始 |
| 低白蛋白 | 有（<30g/L） | 通常无 |
| 高脂血症 | 有 | 无 |
| 补体C3 | 正常（单纯型） | 降低（6-8周恢复） |
| ASO | 正常 | 升高 |
| 糖皮质激素 | 首选治疗 | 禁用 |
📊 关键数值记忆
- • 大量蛋白尿标准：> 50 mg/(kg·d)
- • 低白蛋白血症标准：< 30 g/L
- • 泼尼松剂量：2 mg/(kg·d)，最大60 mg/d
- • 激素敏感：足量激素8周内尿蛋白转阴
- • 激素耐药：足量激素8周尿蛋白仍≥+++
- • 好发年龄：2-7岁
💡 执业医师考试重点：
- 诊断标准：大量蛋白尿 + 低白蛋白血症为必备条件
- 分型：单纯型 vs 肾炎型（血尿、高血压、氮质血症、C3降低）
- 治疗：首选泼尼松（与急性肾炎禁用激素对比）
- 最常见并发症：感染
- 与急性肾炎核心鉴别：大量蛋白尿 + 低白蛋白血症 + 激素有效
🎯 自测题
1
肾病综合征的诊断必备条件是？
必考
💡
答案：大量蛋白尿（>50mg/kg·d）+ 低白蛋白血症（<30g/L）。水肿和高脂血症为伴随表现，非诊断必需。
2
单纯型肾病与肾炎型肾病的鉴别？
高频考点
💡
答案：肾炎型肾病具备以下任一条：
- ① 血尿（镜下>10/HP或肉眼血尿）
- ② 反复高血压
- ③ 氮质血症（BUN>10.7mmol/L）
- ④ 补体C3降低
3
肾病综合征首选治疗药物？
💡
答案：泼尼松（糖皮质激素）。剂量为2 mg/(kg·d)，最大60 mg/d。这与急性肾小球肾炎禁用糖皮质激素形成鲜明对比。
4
肾病综合征最常见并发症？
临床重点
💡
答案：感染。原因包括：①大量蛋白丢失导致免疫球蛋白和补体减少；②糖皮质激素使用抑制免疫功能。常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜（原发性腹膜炎）。
5
激素耐药型的定义？
易混淆
💡
答案：足量激素治疗8周后，尿蛋白仍≥+++。需加用免疫抑制剂（如环磷酰胺、环孢素等）治疗。