出血性疾病 - 内科学知识卡片

⚠️

免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。所有品牌名称已被通用化处理。

一、原发免疫性血小板减少症（ITP）

曾用名：特发性血小板减少性紫癜

❓ ITP的发病机制是什么？（核心：产板型巨核细胞显著减少）

（1）细胞免疫

CD8⁺ T细胞介导的细胞毒作用

（2）体液免疫

血小板相关抗体（PAIg）：主要为IgG型
血小板相关补体（PAC3）
其他自身抗体：部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体（类似SLE）

💡 记忆要点：ITP的性感认识 = 产板型巨核细胞显著减少

❓ ITP的临床表现有哪些？

好发人群：育龄期女性多见
起病方式：起病较隐匿
出血表现：血小板数量显著↓ → 反复皮肤黏膜出血
- 瘀点、紫癜、瘀斑
- 鼻出血、牙龈出血
- 月经过多
肝脾：多无肝脾肿大；若反复发作可有轻度脾大

❓ ITP最重要的检查是什么？骨髓象有何特征？

最重要的检查：骨髓穿刺

骨髓象特征：

巨核细胞数量：正常或↑
巨核细胞发育成熟障碍：
- 体积变小
- 胞质颗粒↓
- 幼稚巨核细胞（颗粒型巨核细胞）↑
- 产板型巨核细胞显著↓（核心特征）

📝 鉴别诊断：

疾病	骨髓巨核细胞特征
ITP	数量正常或↑，产板型显著↓
再生障碍性贫血	数量显著减少（全片未见巨核细胞）
MDS	病态造血，小巨核细胞、核少分叶、多核

❓ ITP的其他实验室检查表现？

血小板（Plt）：数量显著↓，平均体积偏大，但功能正常
贫血：可有正细胞或小细胞低色素贫血（合并缺铁贫）
白细胞（WBC）：多正常，形态无异常
出血时间（BT）：延长
束臂试验（CRT）：阳性（毛细血管脆性增加）
血块收缩：不良
凝血功能：TT、PT、CT、APTT均正常

💡 Evans综合征（ITP合并自身免疫性溶血性贫血）：

Coombs试验阳性
血UCB↑（未结合胆红素）
网织红细胞（Ret）明显↑

❓ ITP的治疗方案有哪些？

1. 急症治疗

适用情况：

重症ITP（Plt＜10×10⁹/L伴活动性出血、出血评分≥5分）
颅内出血（口腔血疱或视物模糊提示颅内出血风险）
近期将实施手术或分娩者

治疗措施：

血小板输注（首选）
大剂量糖皮质激素
丙种免疫球蛋白（IVIG）
促血小板生成药（rhTPO、艾曲泊帕、海曲泊帕、罗米司亭）
长春碱（免疫抑制剂，起效慢，不单独使用）
切脾（"纯皮板板击球"记忆）

2. 一线治疗（"击球"）

（1）糖皮质激素（首选）

机制：抑制单核-巨噬细胞系统对血小板破坏（主要）+ 减少自身抗体生成 + 改善毛细血管通透性 + 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
特点：在血小板上升之前患者出血症状即可改善
用法：起效后尽快减量，6-8周内停用（VS肾病综合征需长期使用）
复发：停药后易复发，但复发时仍有效

（2）丙种免疫球蛋白

妊娠可用丙球
不适合激素者可用（"怀了个球"记忆）

3. 二线治疗

切脾
促血小板生成药：rhTPO、艾曲泊帕/海曲泊帕、罗米司亭（"小艾米"记忆）
抗CD20单克隆抗体：利妥昔单抗

二、出血性疾病概述

❓ 出血性疾病如何分类？

类别	常见疾病	特点
血管壁异常	过敏性紫癜	四肢对称分布
血小板数量减少	再障、白血病（生成减少） ITP（破坏过多） DIC（消耗过度）脾亢（分布异常）	皮肤黏膜出血为主
血小板质量异常	血小板无力症（缺乏GPⅡb/Ⅲa）巨大血小板综合征（缺乏GPⅠb）尿毒症、感染	血小板功能缺陷
凝血异常	血友病（缺乏因子Ⅷ/Ⅸ/Ⅺ）肝硬化（凝血因子合成减少）尿毒症、维生素K缺乏症	深部出血为主
复合性止血机制异常	DIC、血管性血友病（缺乏vWF）	多机制异常

💡 血管性血友病 vs 血友病：

疾病	BT（出血时间）	APTT	PT
血管性血友病	延长	延长	正常
血友病	正常	延长	正常

📝 出血倾向的主要机制：

肝硬化：凝血因子合成减少
肾衰：毒素蓄积致血小板功能减低
ITP：血小板数量减少

❓ 出血性疾病的实验室检测有哪些？

（1）血管检测

出血时间（BT）
束臂试验/毛细血管脆性试验（CRT）
内皮素（ET）
凝血酶/血栓调节蛋白（TM）
血管性血友病因子（vWF）（"BF etc"记忆）

（2）凝血检测

共有途径异常（因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ）：APTT、PT、TT均延长
内源性途径异常（因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）：APTT延长（凝血活酶生成障碍），PT正常
外源性途径异常（因子Ⅶ）：PT延长，APTT正常

📝 注意：

APTT = 活化部分凝血活酶时间

PT = 凝血酶原时间

TT = 凝血酶时间

Fbg = 纤维蛋白原

（3）抗凝检测

抗凝血酶（AT）
凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）
蛋白C（PC）、蛋白S（PS）
血栓调节蛋白（TM）
因子Ⅷ抗体
狼疮抗凝物、心磷脂抗体

（4）纤溶检测（"二弟放3个P"）

鱼精蛋白副凝试验（3P试验）
纤维蛋白降解产物（FDP）
D-二聚体
纤溶酶原
组织型纤溶酶原激活物（t-PA，激活物）
纤溶酶原激活物抑制剂（PAI，抑制物）
纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）

❓ 不同类型出血性疾病的临床表现特点？

特点	血管性疾病	血小板性疾病	凝血障碍性疾病（"机关枪"ji yi qi）
性别倾向	女性多见	女性多见	男性多见、与遗传密切
出血表现	紫癜多见	紫癜和瘀斑、眼底出血、月经过多、内脏出血多见	手术或外伤后渗血不止、脐带出血、肌肉血肿、关节出血、内脏出血多见（深）

💡 重要提示：

创伤、手术后延迟性出血考虑与纤溶异常有关

❓ 常用止血药物有哪些？

① 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性

"C级丁克锁喉"

维生素C
糖皮质激素
曲克芦丁
卡巴克络
垂体后叶素

② 合成凝血相关成分所需

维生素K

③ 抗纤溶

"蒜蓉"

氨基己酸
氨甲苯酸

④ 促进Ⅷ、vWF止血因子释放

"学友释放假牙"

去氨加压素（DDAVP）

⑤ 重组凝血因子Ⅶa

rhFⅦa

⑥ 局部止血

凝血酶
巴曲酶
明胶海绵

三、真题解析

📝 2013N72 - 凝血功能异常

病例：男性，18岁，因头痛针刺合谷穴后，次日局部形成血肿。半年前曾因右膝关节轻度外伤而出血。

问：该患者出血最可能的机制是？

✅ A. 凝血功能异常

解析：针刺后局部血肿 + 外伤后出血不止 → 提示凝血功能障碍（而非血管或血小板异常）

📝 2014N72 - APTT延长的意义

病例：男性，18岁。右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。APTT延长，PT正常。

问：该患者出血最可能的原因是？

✅ C. 凝血活酶生成障碍

解析：APTT延长 + PT正常 → 内源性途径异常（凝血活酶生成障碍）→ 考虑血友病

📝 2015N105-107 - ITP诊断

病例：女性，25岁。月经量增多2个月，牙龈出血2天。胸腹及四肢皮肤散在出血点和瘀斑。Plt 9×10⁹/L。

105. 为警惕颅内出血的危险，查体中还需特别注意检查？

✅ D. 口腔血疱

解析：口腔血疱是颅内出血的高危预警信号

106. 最可能的诊断是？

✅ C. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）

解析：年轻女性 + 血小板显著减少 + 皮肤黏膜出血 + 无肝脾肿大 → ITP

107. 为明确诊断，应首选的检查是？

✅ A. 骨髓检查

解析：骨髓穿刺是ITP最重要的检查

📝 2015N173 - APTT延长的凝血因子

问：以下凝血因子中，如缺陷可引起APTT延长的有？

A. 凝血酶原（因子Ⅱ） - 共有途径 → ✅
B. 纤维蛋白原（因子Ⅰ） - 共有途径 → ✅
C. 凝血因子Ⅶ - 外源性途径（PT延长，APTT正常）→ ❌
D. 凝血因子Ⅹ - 共有途径 → ✅

✅ 答案：A、B、D

📝 2018N85-87 - ITP急症处理

病例：女性，31岁。四肢皮肤出血点和牙龈出血5天，间断鼻出血1天。口腔黏膜血疱。Plt 8×10⁹/L。诊断：ITP。

85. 应首选的紧急治疗不包括？

✅ C. 静滴长春新碱

解析：长春新碱起效慢，不单独用于急症治疗

86. 提示颅内出血风险最大的表现是？

✅ D. 口腔黏膜血疱

87. 支持ITP诊断的实验室检查结果是？

✅ D. 骨髓巨核细胞增多，产板型减少

📝 2022N54 - ITP诊断

病例：女，35岁。反复皮肤紫癜1年。月经量增多。四肢出血点、紫癜。肝脾肋下未触及。Hb 100g/L，Plt 24×10⁹/L。骨髓：巨核细胞45个，未见产板型巨核细胞。

✅ B. 原发免疫性血小板减少症

解析：巨核细胞数量正常或增多 + 产板型显著减少 → ITP特征性表现

🎯 核心要点总结

ITP核心特征

产板型巨核细胞显著减少
（数量正常或↑，成熟障碍）

ITP一线治疗

糖皮质激素（首选）
丙种免疫球蛋白

APTT延长+PT正常

内源性途径异常
→ 血友病（Ⅷ/Ⅸ/Ⅺ缺乏）

PT延长+APTT正常

外源性途径异常
→ 因子Ⅶ缺乏

📊 出血性疾病鉴别要点：

血管/血小板疾病：皮肤黏膜出血为主，女性多见
凝血障碍疾病：深部出血（肌肉、关节、内脏）为主，男性多见，与遗传密切
ITP vs 再障：ITP巨核细胞正常/↑，再障巨核细胞显著减少
血友病 vs vW病：血友病BT正常，vW病BT延长