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肝硬化

Liver Cirrhosis - 肝功能减退和门静脉高压

重点疾病 难度：⭐⭐⭐⭐
⚠️
免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。 实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。 所有品牌名称已被通用化处理。

📚 学习目标

一、病因

❓ 我国和欧美肝硬化常见病因有何不同？

我国最常见：乙型肝炎病毒（HBV）感染

欧美最常见：丙型肝炎病毒（HCV）感染、酒精性肝病

📊 记忆要点：中乙肝，西丙酒
❓ 肝硬化的其他主要病因有哪些？

1. 胆汁淤积性肝硬化：

  • 原发性：抗线粒体抗体（AMA）阳性
  • 继发性：胆管结石、胆管肿瘤、华支睾吸虫等

2. 血吸虫性肝硬化：

  • 虫卵沉积于门管区→阻塞
  • 肝内门静脉周围纤维化、树枝状纤维组织（干线型）
  • 门脉压力显著增高

3. 肝后型门脉高压（淤血性肝硬化）：

  • Budd-Chiari综合征（肝静脉和/或下腔静脉阻塞）
  • 右心衰竭、缩窄性心包炎

4. 遗传和代谢性疾病：

  • 肝豆状核变性（Wilson病）：铜代谢紊乱
  • 血色病：铁代谢紊乱
  • α₁-抗胰蛋白酶缺乏症

5. 隐源性肝硬化：病因不明

💡
病理学联系： 胆汁性、淤血性、血吸虫性肝纤维化主要是纤维组织增生，少有肝细胞再生结节、假小叶形成。

二、肝脏体积变化

❓ 肝硬化时肝脏体积有何变化规律？

一般规律：

  • 早期/代偿期：体积可正常或稍增大
  • 后期/失代偿期：体积多缩小

特殊情况：

类型 体积变化
坏死后性肝硬化（早期） 体积缩小
酒精性肝硬化 体积可增大
胆汁性肝硬化 体积可增大
淤血性肝硬化 体积可增大
血吸虫性肝硬化 体积可增大

三、临床表现

肝硬化表现为肝功能减退和门静脉高压两大症候群

（一）肝功能减退

❓ 肝硬化时内分泌失调有哪些表现？

雌激素灭活减弱导致：

  • 女性：月经失调
  • 男性：睾丸萎缩、乳房发育
  • 皮肤：蜘蛛痣、肝掌
📊 诊断学要点：蜘蛛痣、肝掌好发于上腔静脉回流的区域（面、颈、上胸、手）

体内激素变化总结：

变化 激素
↑ 增高 雌激素
抗利尿激素（ADH）
醛固酮
胰岛素、胰高血糖素
促黑素（MSH）→肝病面容
↓ 降低 雄激素
CRH、ACTH
糖皮质激素
甲状腺激素（主要是T₃）
📝
生理学机制： 肝脏灭活性激素→肝功能不全→雄激素、雌激素灭活↓→两者均↑→雄激素芳香化酶转化为雌激素→雌激素↑↑、雄激素↓
❓ 肝硬化患者为什么会出现出血倾向？

三大原因：

  1. 凝血因子减少（最主要）：肝脏合成凝血因子功能下降
  2. 血小板数量减少：
    • 脾功能亢进致血小板分布异常
    • 血小板生成素（TPO）减少
  3. 毛细血管脆性增加
❓ 低白蛋白血症有哪些表现和临床意义？

诊断标准：血清白蛋白 < 30g/L（反应肝功能减退最敏感指标之一）

临床后果：

  1. 白/球蛋白（A/G）比值降低或倒置
  2. 水肿：从下肢开始，自下而上发展
  3. 腹水形成
📊 鉴别要点：肝源性水肿特点：从下肢开始、可上升至全身、伴有肝功能异常表现
❓ 肝功能减退还有哪些其他表现？
  • 胆固醇代谢异常：总胆固醇（TC）↓、胆固醇酯/总胆固醇↓
  • 营养不良：脂肪和脂溶性维生素消化吸收不良、肌少症
  • 夜盲症：肝贮脂细胞（星状细胞）贮存维生素A↓
  • 不规则低热：可能与肝细胞坏死有关
  • 黄疸：主要为肝细胞性黄疸

（二）门静脉高压

❓ 门静脉高压有哪些临床表现？

1. 脾肿大（门脉高压最早表现，代偿期即可出现）

  • 左肋下触及：边界清楚、质韧、有切迹、随呼吸运动

脾肿大分度：

分度 标准
轻度 不超过肋下2cm
中度 超过肋下2cm，但在脐水平线以上
重度/巨脾 超过脐水平线或前正中线
📊 鉴别诊断：巨脾常见于：慢性髓系白血病（CML）、慢性疟疾、骨髓纤维化

2. 脾功能亢进

  • 血细胞减少顺序：先白细胞↓、随后血小板↓、严重者全血细胞↓
📝
内外科治疗差异：
  • 内科学观点：不提倡全脾切除术，以部分脾动脉栓塞、TIPS为主
  • 外科学观点：脾切除术是治疗脾亢最有效的方法

3. 侧支循环形成（门脉高压失代偿期最特征/最有价值的表现）

  • 食管胃底静脉曲张
  • 腹壁静脉曲张（脐以上向上+脐以下向下）
  • 痔静脉扩张
  • 腹膜后静脉交通支开放
📊 诊断学要点：
  • 上腔静脉阻塞：脐以上血流转而向下
  • 下腔静脉阻塞：脐以下血流转而向上
  • 门脉高压：脐以上向上+脐以下向下

4. 腹水（失代偿期最突出表现）

是门脉高压和肝功能减退的共同结果

📖 腹水形成的五大机制（点击展开）

机制1（门脉高压）：腹腔内脏血管静水压↑

→组织液回吸收减少而漏入腹腔（决定因素）

机制2（门脉高压）：肝淋巴液生成增多

→超过淋巴循环引流能力→自肝包膜表面漏入腹腔

机制3（肝功减退）：低白蛋白血症

→血浆胶体渗透压降低

机制4（肝功减退）：继发性醛固酮和ADH增多

→水钠重吸收增加

机制5（恶性循环）：有效循环血量↓

→肾血流↓→RAAS激活→肾小球滤过率↓

❓ 腹水有哪些体征？如何鉴别不同性质的腹水？

体征：

  • 腹部膨隆、蛙腹、腹式呼吸减弱
  • 呼吸困难和心悸

检查方法及阈值：

检查方法 阳性标准
水坑征/搔弹音 ≥120ml
移动性浊音 ≥1000ml
液波震颤 ≥3000-4000ml

血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）：

  • SAAG ≥ 11g/L：提示门脉高压性腹水（漏出液）
  • SAAG < 11g/L：提示非门脉高压性腹水（渗出液）
💡
记忆口诀："AA-11"（Alb-Ascites ≥ 11 = 门脉高压的高-大）
❓ 如何鉴别腹水与巨大卵巢囊肿？
鉴别点 腹水 巨大卵巢囊肿
仰卧时浊音区域 腹两侧 腹中部
鼓音区域 中部（肠管） 两侧
浊音是否移动 ✓ 是 × 否
尺压试验（硬尺搏动） ✓ 有 × 无

四、诊断与鉴别诊断

❓ 肝硬化的诊断思路是什么？

典型临床表现：

  • 中老年患者有乙肝、丙肝、酒精肝等病史
  • 脾大（门脉高压最早表现）
  • 侧支循环形成（门脉高压失代偿最特征表现）
  • 腹水/移动性浊音（失代偿期最突出表现）
  • 蜘蛛痣、黄疸等肝功能减退表现

辅助检查：

  • 首选B超：肝脏回声不均、形态失常（轮廓呈波浪样改变）、门静脉主干增宽（>1.3cm）
  • 金标准：肝穿刺活检见假小叶形成

五、并发症及治疗

📝 真题考点

肝硬化并发症是历年考试重点，需重点掌握各并发症的鉴别和处理

（一）消化道出血

❓ 肝硬化消化道出血的常见原因有哪些？
  1. 食管胃底静脉曲张破裂出血（最常见）
  2. 门脉高压性胃肠病（呕咖啡样血）
  3. 消化性溃疡
  4. 急性糜烂性出血性胃炎
❓ 食管胃底静脉曲张破裂出血有哪些特点？

临床表现：

  • 突发呕血（多为鲜血、量大）
  • 黑便/柏油便
  • 脾脏缩小、侧支循环减轻（但腹水不会减少）
  • 肠鸣音亢进
  • 肠源性氮质血症（易诱发肝性脑病）
📊 出血量评估：出血量 > 800-1000ml 可发生休克

诊断方法：胃镜检查

治疗原则（收缩压<90mmHg时）：

  1. 补充血容量
  2. 降低门脉压药物：生长抑素/奥曲肽（也可用血管加压素/特利加压素，但禁用于高血压、冠心病、心衰、孕妇）
  3. 内镜治疗：EVL（内镜曲张静脉套扎术）
  4. 其他：PPI抑酸、三代头孢预防感染、三腔二囊管（过渡）、TIPS
📝
预防措施：
  • 一级预防（未出血）：对因治疗、普萘洛尔或卡维地洛（非选择性β受体拮抗剂）、EVL（中度食管静脉曲张）
  • 二级预防（已出血）：TIPS等部分门体分流术、EVL等断流术、注射栓塞剂、普萘洛尔或卡维地洛

（二）感染

❓ 什么是自发性细菌性腹膜炎（SBP）？

定义：肝硬化患者腹腔内无明确感染源或外科可治愈的感染灶发生的腹膜细菌感染

临床表现：

  • 感染表现：发热（低热多见）、全腹腹膜刺激征（关键）、血白细胞增高
  • 腹水量迅速增加

腹腔穿刺特点：

  • 腹水性质介于渗出液和漏出液之间或为渗出液
  • SAAG < 11g/L
  • 白细胞 > 500×10⁶/L且以多个核细胞（中性粒细胞）为主
  • 比重 > 1.018、蛋白 > 30g/L（有时因低蛋白血症可< 1.018、< 30g/L）

治疗：

  • 补充谷氨酰胺（保护肠粘膜）
  • 早期足量抗生素：头孢哌酮、喹诺酮类等，主要针对G⁻杆菌（大肠杆菌等），至少2周

（三）肝肾综合征（HRS）

❓ 肝肾综合征的发病机制是什么？

机制1（血流动力学改变）：

腹水→有效循环血量↓→肾血流↓→肾小球滤过率↓

机制2（血管活性物质失衡）：

舒血管物质（PG、NO、ANP等）灭活减弱→缩血管物质（NA、AngⅡ、TXA₂、LTB）↑→肾血管收缩→肾血流↓

❓ 肝肾综合征有哪些临床特点？

性质：功能性肾前性肾衰竭

临床表现：

  • 少尿或无尿
  • 氮质血症
  • 低尿钠
  • 稀释性低血钠
💡
记忆口诀："肚子有水、尿少、低头看蛋（低钠）呐"
❓ 肝肾综合征的诊断标准是什么？（有有有无无无）
  1. 有：肝硬化合并腹水
  2. 有：急进型血肌酐 > 226μmol/L 或缓进型 > 133μmol/L
  3. 有：停用利尿剂>2天并用白蛋白扩张血容量后血肌酐仍 > 133μmol/L
  4. 无：休克
  5. 无：近期使用肾毒性药或扩血管药
  6. 无：肾实质病变（如尿蛋白 > 500mg/d）
❓ 肝肾综合征如何治疗？
  • 肝移植最有效
  • 保护肾功能：补白蛋白、抗利尿/血管加压素、TIPS（减少缓进型转为急进型）
  • 血液透析、人工肝

（四）肝肺综合征（HPS）

❓ 肝肺综合征的三大主征是什么？
  • 呼吸困难
  • 发绀
  • PaO₂ < 70mmHg
📊 机制：肝硬化→肺内血管扩张→通气/血流比例失调→低氧血症

（五）门静脉血栓形成和门静脉海绵样变

❓ 门静脉血栓形成有哪些特点？如何与自发性腹膜炎鉴别？

临床表现：

  • 腹痛
  • 腹水量迅速增加
  • 多为血性腹水（但性质为漏出液，SAAG≥11）
  • 脾脏短期迅速增大
  • 多无发热（但血栓吸收也可有低热）

诊断：增强CT

治疗：早期肝素抗凝、尿激酶溶栓；后期TIPS

📝
鉴别要点：
特点 自发性腹膜炎 门静脉血栓形成
感染表现 ✓ 有（腹膜刺激征、WBC↑） × 无
脾脏变化 无迅速增大 短期迅速增大
腹水性质 渗出液（SAAG<11） 漏出液（SAAG≥11）

（六）其他并发症

❓ 肝硬化还有哪些其他并发症？
  • 胆石症：胆汁分泌减少、库普弗细胞减少、雌激素增高、脾亢致慢性溶血
  • 原发性肝细胞癌：肝脏肿大、肝区疼痛、血性腹水、AFP↑
  • 肝性脑病：最严重并发症、最主要死因

六、治疗原则

❓ 肝硬化的营养治疗原则是什么？
  • 尽量用肠内营养
  • 代偿期：高蛋白、高热量饮食
  • 失代偿期：低蛋白饮食
  • 并发肝性脑病急性期：禁蛋白饮食
  • 补充支链氨基酸：减少假性递质形成
❓ 肝硬化腹水如何治疗？

1. 一般治疗：

  • 限制水钠摄入：入水量 < 1000ml/d（伴低钠血症 < 500ml/d），NaCl < 2g/d

2. 利尿剂：

  • 首选醛固酮受体拮抗剂螺内酯
  • 与呋塞米按100:40联合使用
  • 利尿速度不宜过快，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征
  • 效果不满意时配合静脉输注白蛋白

3. 顽固性腹水：

  • TIPS（经颈静脉肝内门腔分流术）
  • 放腹水（每放1L输白蛋白8g）
  • 腹水浓缩回输（炎性腹水和癌性腹水禁忌）

📝 真题精选

2013N57A - 肝硬化失代偿期大呕血后的体征变化

题目：肝硬化失代偿期患者发生大呕血后出现的体征变化，正确的是

A. 肝脏缩小

B. 脾脏缩小 ✓

C. 腹水量明显减少

D. 腹壁静脉曲张加重

解析：食管胃底静脉曲张破裂出血后，门脉压力暂时下降，脾脏缩小、侧支循环减轻。但腹水不会减少（因肝功能未改善）。

2013N67A - 诊断肝硬化门脉高压症最有价值的体征

题目：以下对诊断肝硬化门脉高压症最有价值的体征是

A. 蜘蛛痣

B. 脾脏肿大

C. 肝脏质地坚硬

D. 腹壁静脉曲张 ✓

解析：腹壁静脉曲张是门脉高压失代偿期最特征/最有价值的表现，反映门-腔侧支循环形成。

2023N50A - 诊断门脉高压性腹水最有价值的检查

题目：对诊断门脉高压性腹水最有价值的检查是

A. 腹水ADA

B. 腹水LDH

C. 腹水白细胞

D. 血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）✓

解析：SAAG ≥ 11g/L提示门脉高压性腹水，是诊断门脉高压性腹水的金标准。

🎯 自测题

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1. 下列哪种肝硬化类型肝脏体积可能增大？

A. 坏死后性肝硬化（早期）

B. 酒精性肝硬化 ✓

C. 乙肝后肝硬化

D. 丙肝后肝硬化

2. 肝硬化患者出现少尿、低尿钠、稀释性低血钠，最可能的诊断是？

A. 急性肾小管坏死

B. 肝肾综合征 ✓

C. 肾前性氮质血症

D. 慢性肾小球肾炎

3. 肝硬化腹水患者腹水检查：比重1.012，蛋白15g/L，白细胞120×10⁶/L，最可能的诊断是？

A. 自发性细菌性腹膜炎

B. 门脉高压性腹水 ✓

C. 结核性腹膜炎

D. 癌性腹水