肝性脑病

最常见病因：肝硬化

其他病因：

• 重型肝炎
• 肝衰竭
• 妊娠期急性脂肪肝
• 肝癌
• 严重胆道感染

其他诱因：

• 大量排钾利尿剂或放腹水（低钾碱中毒）
• 便秘
• 高蛋白饮食
• 低血糖
• 缺氧
• 麻醉药、镇静药
• 尿毒症
• 感染
• 手术等应激情况

核心机制：

1. 氨生成增多：
   • 肠道蛋白质分解产氨
   • 肾前性/肾性氮质血症
   • 肌肉产氨增多
2. 氨清除减少：
   • 肝脏鸟氨酸循环对NH₃代谢障碍
   • 门-体分流使氨绕过肝脏直接进入体循环
3. 氨的神经毒性：
   • 干扰脑细胞能量代谢
   • 改变神经递质传导
   • 引起脑水肿

芳香族氨基酸代谢异常：

• 色氨酸学说：色氨酸→5-羟色胺（5-HT）、5-羟吲哚乙酸
• 假性递质学说：酪氨酸、苯丙氨酸→β-羟酪胺、苯乙醇胺

机制：

• 肝功能衰竭时，芳香族氨基酸（AAA）在肝内清除减少，血浓度升高
• 支链氨基酸（BCAA）在肌肉内分解增加，血浓度降低
• BCAA/AAA比值下降（正常>3，肝性脑病时<1.5）
• AAA通过血脑屏障进入脑组织，生成假性递质，取代正常神经递质

• 锰毒性：肝功能不全时锰不能有效排泄，沉积于脑部
• 硫醇和短链脂肪酸：肝功能不全时清除减少，对神经系统有毒性
• GABA/BZ受体学说：内源性苯二氮卓类物质增多

记忆口诀：潜前前睡迷

检查方法：

1. 嘱患者手腕保持悬空伸直
2. 观察手掌是否有不规则的快速震颤
3. 阳性表现为手腕出现不规则的"扑翼样"震颤

1. 血氨测定（首选检查）

• 慢性肝性脑病、门-体分流性脑病多有血氨升高
• 注意：血氨升高程度与肝性脑病严重程度不一定相关
• 重要：高血氨未必是肝性脑病（需排除其他原因）

2. 血浆氨基酸分析

• 支链氨基酸（BCAA）减少
• 芳香族氨基酸（AAA）增多
• BCAA/AAA比值 < 1（正常>3）

3. 脑电图检查

• 用于判断分期和预后
• 异常见于2、3、4期（名字有"昏"的）
• 表现为节律变慢

4. 心理智能测验

• 诊断潜伏期（0期）/轻微/隐性/亚临床肝性脑病
• 包括数字连接试验、符号数字试验等

治疗目标是去除诱因、减少氨的产生和吸收、促进氨的代谢、调节神经递质

1. 营养支持

• 急性期：禁蛋白饮食
• 慢性期：选择植物蛋白质（含膳食纤维，减少氨吸收）
• 营养配比：高碳水、适量脂肪、高纤维素、高维生素

2. 控制消化道出血（止血治疗）

• 生长抑素或奥曲肽止血
• 奥美拉唑抑制胃酸分泌
• 清除肠道积血

3. 导泻和灌肠

• 导泻：乳果糖或硫酸镁
• 灌肠：稀醋酸或生理盐水
• 禁忌：
  • 禁止肥皂水灌肠（碱性环境促进氨吸收）
  • 肾衰、呼衰、昏迷时禁用硫酸镁导泻

4. 抗生素和益生菌

• 首选：利福昔明
• 可选：甲硝唑、新霉素
• 作用：抑制肠道产氨细菌

• L-鸟氨酸-L-天冬氨酸（OA）：促进鸟氨酸循环
• 精氨酸：促进鸟氨酸循环（仅适用于pH偏碱者）
• 谷氨酸钾/钠：与氨结合形成谷氨酰胺

补充支链氨基酸（BCAA）

• 成分：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸
• 记忆口诀："只借一两"（只支缬一亮）
• 作用：竞争性抑制AAA进入脑内，减少假性递质形成

禁止使用的药物：

• 阿片类：如吗啡
• 苯二氮卓类：如地西泮（安定）
• 巴比妥类
• 水合氯醛

可使用的药物：

• 首选：抗组胺药如异丙嗪、氯苯那敏/扑尔敏
• 记忆口诀："扑翼"（扑尔敏对应扑翼样震颤）

• 氟马西尼：GABA/BZ受体拮抗剂，对部分昏睡期（3期）、昏迷期（4期）患者有促醒作用
• 阻断门-体分流：断流术联合TIPS
• 左旋多巴、东莨菪碱：可能有一定疗效
• 人工肝支持：清除血中有害物质
• 肝移植：终末期肝病最有效治疗方法

• 避免诱因：
  • 避免大量进食蛋白质
  • 避免使用镇静催眠药
  • 预防消化道出血
  • 预防感染
  • 避免快速大量放腹水
  • 保持大便通畅
• 药物治疗：
  • 乳果糖长期维持
  • 利福昔明间歇应用
  • 支链氨基酸制剂