原发性肾小球疾病

一 概述

1. 肾小球疾病分类

• ① 原发性：起始于肾小球、或病因不清。多见于男性
• ② 继发性：全身性疾病导致肾小球损害，如糖尿病肾病、狼疮肾炎、显微镜下多血管炎
• ③ 遗传性：如 Alport综合征

2. 非特异增生性炎

需要通过肾穿刺活检明确诊断

💡 金标准：肾穿刺活检

二 发病机制

1. 细胞免疫（T细胞介导）

📍 微小病变性肾病

2. 体液免疫

类型	相关疾病	特点
原位免疫复合物型	• 抗基底膜GBM：急进性肾炎Ⅰ型 • 抗足突膜：膜性肾病、海曼肾病	线状荧光 继发：肺出血-肾炎综合征
循环免疫复合物型	• 急性肾炎 • 急进性肾炎Ⅱ型 • 系膜毛细血管性肾炎Ⅰ型	颗粒状荧光 继发：SLE、过敏性紫癜
自身抗体型（ANCA）	• 急进性肾炎Ⅲ型	无荧光 继发：显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿

三 临床分型和临床表现

📝 注意：问临床分型只选5个：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和/或蛋白尿、肾病综合征

急性肾炎综合征

概念：

• ① 血尿（＞3/HP）：必备且突出
• ② 蛋白尿（＞0.15g/d）：可伴有轻、中度蛋白尿
• ③ 水肿：眼睑颜面部开始（憋出来的）
• ④ 高血压：容量依赖型

📍 主要见于：急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎急性发作

慢性肾炎综合征

特点（血尿、蛋白尿、水肿、高血压＞3个月）：

• • 多尿、夜尿、低比重尿（部分肾小球损害后）
• • 尿量↓、血Cr和BUN↑、贫血

肾病综合征

概念：

• ① 大量蛋白尿（必备）：定性多+++及以上、或＞3.5g/d
• ② 低蛋白血症（必备）：白蛋白＜30g/L
• ③ 明显水肿
• ④ 高脂血症

📍 主要见于：脂性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化

水肿机制对比

特点	肾病综合征（肾病性水肿）	急性肾炎综合征（肾炎性水肿）
主要机制	大量蛋白尿→低蛋白血症→血浆胶渗压↓	GFR↓→水钠潴留（球管失衡）
次要机制	有效循环血量↓激活RAAS	毛细血管通透性增高
水肿部位	下肢开始（锁不住水）	眼睑颜面部（憋出来的）
RAAS状态	激活	抑制（血容量增加）
高血压类型	肾素依赖性（进展慢）	容量依赖型（进展快）

四 急性肾炎

1. 名称

• • 急性弥漫性增生性肾炎
• • 感染后性肾炎：与β-溶血性链球菌等感染密切相关
• • 毛细血管内增生性肾炎：内皮细胞、系膜细胞增生

📍 发病前有1-3周前驱感染病史（重要的1-3周）

2. 病理

• • 肾体积增大，大红肾、蚤咬肾
• • 免疫复合物常沉积在上皮下（上皮下）、呈驼峰状
• • 颗粒状荧光

3. 肾活检指征

• ① 伴肾功能恶化：少尿1周以上、进行性尿量减少
• ② 伴肾病综合征
• ③ 病程超过8周而无好转趋势

4. 治疗

• 对症治疗为主（自限性疾病）
• • 降血压：先用利尿剂，后用ACEI/ARB或CCB
• • 不用糖皮质激素+免疫抑制剂

五 急进性肾炎

1. 名称

• • 毛细血管外增生性肾炎
• • 新月体性肾炎：肾小囊壁层上皮细胞增生形成新月体
• • 快速进行性肾炎：最突出是早期肾功能急剧恶化

急进性肾炎三型分类

类型	名称	免疫荧光	继发疾病	治疗
Ⅰ型	抗GBM抗体型	线状荧光	肺-出血肾炎综合征	血浆置换
Ⅱ型	免疫复合物型（最常见）	颗粒状荧光	SLE、过敏性紫癜、急性肾炎	甲泼尼龙冲击
Ⅲ型	免疫反应缺乏型	无荧光	显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿	甲泼尼龙冲击+血浆置换

💭 记忆要点

• • Ⅰ型预后最差（一线妓院大换血 - 血浆置换）
• • Ⅱ型最常见（三心二意激素强 - 甲泼尼龙冲击）
• • Ⅲ型无荧光（3型安卡无免疫）

2. 新月体形成机制

病变基础：

基底膜明显断裂 → 纤维素等大量渗出 → 刺激肾小囊壁层上皮细胞增生 → 形成细胞性新月体 → 纤维性新月体

注意：脂性肾病、膜性肾病没有新月体

六 肾病综合征

1. 并发症

① 血栓及栓塞

• • 最常见于：膜性肾病
• • 最常累及：肾静脉（突发腰痛、血尿加重、肾功能减退、肾脏增大）
• • 首选：B超，最佳：肾静脉造影
• • 白蛋白＜20g/L：预防性抗凝

② 蛋白质及脂代谢紊乱

③ 感染（无需预防性用抗生素）

④ 急性肾损伤（最常见于脂性肾病）

2. 治疗

• ① 主要治疗 - 糖皮质激素：起始足量、缓慢减量、长期维持
• ② 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯
• ③ 其它：ACEI/ARB、利尿消肿、低盐

原发性肾病综合征病理类型

类型	特点	好发人群	激素敏感性
脂性肾病 （微小病变性）	• 光镜肾小球无明显异常 • 近端小管脂肪变性 • 足突融合消失	儿童、青年	最敏感
膜性肾病	• 基膜明显增厚 • 钉状突起、齿梳样 • 最易并发肾静脉血栓	中老年	疗效差
系膜增生性肾炎	系膜细胞和基质增生	青少年	敏感
系膜毛细血管性肾炎	• 双轨/双线/分层征 • C3持续↓	青少年	疗效差
局灶节段性肾小球硬化	部分肾小球的部分毛细血管袢硬化	-	敏感

七 IgA肾病（Berger病）

核心特点

• ① 我国最常见的肾小球疾病
• ② 肾小球源性血尿最常见的原因
• ③ 可表现为各种病理类型（以系膜增生性肾炎最常见）
• ④ 发病前1-3天有前驱感染（特征！）

鉴别要点：与急性肾炎的区别在于感染后时间（1-3天 vs 1-3周）

治疗原则

• ① 单纯血尿：对症治疗
• ② 反复发作肉眼血尿：青霉素控制感染
• ③ 伴蛋白尿/高血压：ACEI/ARB
• ④ 伴肾病综合征：糖皮质激素为主

八 慢性肾小球肾炎

病理

• • 大量肾小球纤维化，可有肾小球集中现象
• • 继发性颗粒性固缩肾（双肾对称缩小、表面弥漫细颗粒状）
• • 细小动脉玻璃样变性

治疗原则

延缓肾功能恶化和防止心脑血管并发症为主，不以消除肾炎综合征为目标

• • ACEI/ARB（血肌酐＞265禁用）
• • 目标收缩压＜120mmHg、尿蛋白＜1g/d
• • 不推荐积极用糖皮质激素+环磷酰胺

九 鉴别诊断

特点	原发性高血压肾病	慢性肾炎
发生顺序	先有高血压再有肾病	先有肾病再有高血压
肾损害程度	远曲小管损害早	肾小球损害重
好发年龄	中老年	青壮年
靶器官损害	多见	少见

十 真题演练

📝 真题1：肾小球源性血尿最常见的病因是

A. 急性肾小球肾炎

❌ 虽然常见，但不是最常见

B. 慢性肾小球肾炎

❌ 慢性病变

C. 急性肾盂肾炎

❌ 非肾小球源性

D. IgA肾病 ✅

正确答案：我国最常见的肾小球疾病，肾小球源性血尿最常见的原因

📝 真题2：肾病综合征患者，发生血栓并发症最常见的部位是

A. 肾静脉 ✅

正确答案：最常累及肾静脉，表现为突发腰痛、血尿加重、肾脏增大

B. 肺静脉

C. 脾静脉

D. 下肢静脉