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自身免疫病
免疫耐受打破 → 自身反应性淋巴细胞活化 → 组织损伤
📌 核心概念
什么是自身免疫病？
机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答，导致组织损伤和功能障碍的疾病。 本质：免疫耐受被打破。
🔬 发病机制
- • 自身抗原释放：隐蔽抗原暴露（眼、精子等）
- • 分子模拟：病原体与自身抗原相似
- • 表位扩展：免疫应答扩大化
- • 免疫调节异常：Treg功能缺陷
⚠️ 危险因素
- • 遗传因素：HLA基因型（HLA-B27-强直性脊柱炎）
- • 性别因素：女性发病率更高（SLE 9:1）
- • 感染因素：病毒/细菌触发
- • 药物因素：某些药物诱发
🏥 常见自身免疫病
系统性红斑狼疮 (SLE)
高频考点特征：多系统受累，产生多种自身抗体
标志性抗体：
- • 抗核抗体(ANA)：筛选试验，敏感性高
- • 抗dsDNA抗体：特异性高，与病情活动相关
- • 抗Sm抗体：特异性最高（99%），与病情活动无关
类风湿关节炎 (RA)
必考特征：对称性小关节滑膜炎，关节破坏
标志性抗体：
- • 类风湿因子(RF)：IgM型，敏感性高
- • 抗CCP抗体：特异性高，早期诊断
桥本甲状腺炎
• 抗TPO抗体、抗TG抗体
• 最终导致甲状腺功能减退
1型糖尿病
• 抗胰岛细胞抗体
• 胰岛β细胞破坏
重症肌无力
• 抗乙酰胆碱受体抗体
• 神经肌肉接头传递障碍
强直性脊柱炎
• HLA-B27强相关（>90%）
• 骶髂关节受累为主
💡
记忆口诀：SLE看抗dsDNA和抗Sm，RA看RF和抗CCP，强直性脊柱炎找HLA-B27
💊 治疗原则
🔥 控制炎症
- • 非甾体抗炎药(NSAIDs)
- • 糖皮质激素
🎯 免疫抑制
- • 甲氨蝶呤(MTX)
- • 环磷酰胺(CTX)
- • 生物制剂(抗TNF-α)
🛡️ 新兴治疗
- • 靶向B细胞(抗CD20)
- • CAR-T细胞治疗
- • 耐受诱导治疗
🏥
临床要点：糖皮质激素是自身免疫病的"万能药"，但长期使用需注意感染、骨质疏松、血糖升高等副作用
🎯 执业医师高频考点
必背抗体谱
- • SLE：抗dsDNA（活动性）、抗Sm（标记性）
- • RA：RF、抗CCP抗体
- • 桥本：抗TPO、抗TG抗体
关键关联
- • HLA-B27 ↔ 强直性脊柱炎
- • 女性高发 ↔ SLE、桥本
- • 青年女性 + 多系统损害 → 首先考虑SLE
🎯 自测题
1
SLE的特异性最高、但与病情活动无关的抗体是？
必考
💡
答案：抗Sm抗体
抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，是SLE的标记性抗体，但其滴度与病情活动无关。抗dsDNA抗体与病情活动相关。
抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，是SLE的标记性抗体，但其滴度与病情活动无关。抗dsDNA抗体与病情活动相关。
2
与强直性脊柱炎发病最密切相关的HLA基因型是？
💡
答案：HLA-B27
超过90%的强直性脊柱炎患者携带HLA-B27基因，是最重要的遗传易感因素。
超过90%的强直性脊柱炎患者携带HLA-B27基因，是最重要的遗传易感因素。
3
自身免疫病的本质是什么？
💡
答案：免疫耐受被打破
正常情况下免疫系统对自身组织保持耐受，自身免疫病的发生本质是这种免疫耐受机制被打破，导致自身反应性淋巴细胞活化。
正常情况下免疫系统对自身组织保持耐受，自身免疫病的发生本质是这种免疫耐受机制被打破，导致自身反应性淋巴细胞活化。
4
重症肌无力的发病机制是什么？
💡
答案：抗乙酰胆碱受体抗体介导
体内产生抗乙酰胆碱受体(AChR)的自身抗体，与神经肌肉接头处的AChR结合，导致AChR减少，神经肌肉传递障碍，表现为肌无力。
体内产生抗乙酰胆碱受体(AChR)的自身抗体，与神经肌肉接头处的AChR结合，导致AChR减少，神经肌肉传递障碍，表现为肌无力。