先天性心脏病

Congenital Heart Disease

儿科学 必考 鉴别表格

🔄 先心病分类

左向右分流（潜伏青紫型）

  • • 室间隔缺损（VSD）
  • • 房间隔缺损（ASD）
  • • 动脉导管未闭（PDA）

晚期可出现艾森曼格综合征

右向左分流（青紫型）

  • • 法洛四联症（TOF）
  • • 大动脉转位
  • • 完全性肺静脉异位引流

出生即青紫

无分流（无青紫型）

  • • 主动脉缩窄
  • • 肺动脉狭窄
  • • 主动脉瓣狭窄

📊 四种常见先心病鉴别（必考表格）

类型 杂音位置 杂音性质 青紫 P₂ X线
室缺 胸骨左缘3-4肋间 全收缩期粗糙杂音 晚期 亢进 左室大、肺动脉段突出
房缺 胸骨左缘2-3肋间 收缩期喷射性杂音 无 亢进、固定分裂⭐ 右房右室大
PDA 胸骨左缘2肋间 连续机器样杂音⭐ 差异性 亢进 左室大、主动脉结显著
法洛四联症 胸骨左缘2-4肋间 收缩期喷射性杂音 早期 减弱/消失 靴形心、肺血少
💡 鉴别要点：房缺→P₂固定分裂 | PDA→连续机器样杂音+差异性青紫 | 法洛四联症→靴形心+肺血少

⚠️ 法洛四联症（重点）

四种畸形组成（按严重程度）

  1. 肺动脉狭窄（决定病情严重程度）
  2. 室间隔缺损
  3. 主动脉骑跨
  4. 右心室肥厚（继发性改变）

临床表现

  • • 青紫：出生后3-6月出现
  • • 蹲踞现象：增加体循环阻力
  • • 杵状指（趾）
  • • 缺氧发作：突然青紫加重、抽搐

缺氧发作处理

  1. 膝胸位（蹲踞体位）
  2. 吸氧
  3. 吗啡0.1-0.2mg/kg皮下
  4. 普萘洛尔（心得安）
  5. 禁用洋地黄（加重流出道梗阻）
⚠️ 禁忌：法洛四联症缺氧发作时禁用洋地黄，因洋地黄增强心肌收缩力，加重右室流出道梗阻

🔍 重要概念

艾森曼格综合征

左向右分流先心病，肺动脉高压持续发展，导致分流方向逆转（右向左），出现青紫。此时为手术禁忌。

差异性青紫

PDA特征性表现：上肢无青紫，下肢青紫（肺动脉血经PDA流入降主动脉）

蹲踞现象机制

蹲踞→压迫下肢动脉→体循环阻力↑→右向左分流量↓→肺血流量↑→缺氧改善

🎯 自测题

1 法洛四联症最常见的临床表现是？ 必考
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答案：青紫（出生后3-6月出现，哭闹、吃奶时加重），其他表现包括蹲踞、杵状指、缺氧发作
2 P₂固定分裂见于哪种先心病？ 高频考点
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答案：房间隔缺损（ASD），因右室血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟，且不受呼吸影响
3 法洛四联症缺氧发作时禁用？
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答案：洋地黄，因其增强心肌收缩力，加重右室流出道梗阻。正确处理：膝胸位、吸氧、吗啡、普萘洛尔
4 连续机器样杂音见于？
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答案：动脉导管未闭（PDA），听诊位置：胸骨左缘第2肋间，杂音贯穿收缩期和舒张期
5 差异性青紫见于哪种先心病？
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答案：动脉导管未闭（PDA），表现为上肢无青紫、下肢青紫，因肺动脉血经PDA流入降主动脉