肾病综合征
Nephrotic Syndrome, NS — 以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症为特征的一组临床综合征
⭐ 诊断标准（必背）
肾病综合征诊断的"三高一低"：
① 大量蛋白尿
尿蛋白 > 3.5g/d
（必备条件）
② 低白蛋白血症
血浆白蛋白 < 30g/L
（必备条件）
③ 高度水肿
多为全身性、凹陷性
④ 高脂血症
胆固醇、甘油三酯升高
💡 记忆口诀："大量低，水高高"（大量蛋白尿、低白蛋白为必备；水肿、高脂为伴随）
🔬 病因与分类
原发性肾病综合征
指原发于肾脏本身的病变，占成人NS的70%左右
继发性肾病综合征
指全身性疾病累及肾脏所致
📊 五种病理类型对比（必考）
| 病理类型 | 好发人群 | 临床特点 | 治疗反应 |
|---|---|---|---|
| 微小病变型 | 儿童 | 典型NS表现，镜下血尿少见 | 激素敏感，易复发 |
| 系膜增生性 | 青壮年 | 血尿常见（50-70%） | 激素反应不一 |
| 膜性肾病 | 中老年男性 | 易发生血栓栓塞 | 激素+免疫抑制剂 |
| 局灶节段性硬化 | 青少年 | 血尿、高血压常见 | 激素抵抗，预后差 |
| 系膜毛细血管性 | 青壮年 | 补体C3持续降低 | 治疗困难，预后差 |
⚠️ 并发症（高频考点）
🦠 感染
最常见并发症
原因：免疫球蛋白丢失、免疫抑制剂使用
常见：呼吸道、泌尿道、皮肤感染
🩸 血栓栓塞
膜性肾病最易发生
原因：凝血因子增加、抗凝物质丢失
最常见：肾静脉血栓
⚡ 急性肾损伤
严重低蛋白血症导致有效血容量不足
表现：少尿、无尿、血肌酐升高
🧪 蛋白质及脂肪代谢紊乱
营养不良、动脉硬化
长期高脂血症增加心血管风险
💊 治疗原则
1 一般治疗
- • 休息：严重水肿、低蛋白血症时卧床休息
- • 饮食：正常量优质蛋白（0.8-1.0g/kg/d），低盐（<3g/d）
- • 利尿：噻嗪类、袢利尿剂，注意防止有效血容量不足
2 糖皮质激素治疗（核心）
📌 用药原则
- • 起始足量：泼尼松1mg/(kg·d)，共8-12周
- • 缓慢减量：每2-3周减原用量的10%
- • 长期维持：最小有效量维持6-12个月
📌 治疗反应分类
- • 激素敏感型：8周内缓解
- • 激素依赖型：减药时复发
- • 激素抵抗型：8周无效
⚠️ 注意：激素依赖型或抵抗型需加用免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素、他克莫司等）
3 其他治疗
抗凝治疗
膜性肾病、血浆白蛋白<20g/L时使用肝素/华法林
降脂治疗
他汀类药物（阿托伐他汀等）
ACEI/ARB
减少蛋白尿，保护肾功能
🧠 记忆要点
NS诊断标准：
"大量蛋白尿（>3.5g/d）+ 低白蛋白（<30g/L）= 必备"
"水肿 + 高脂 = 伴随"
病理类型好发人群：
"儿童微小、老年膜性"
激素治疗原则：
"足量开始、缓慢减药、长期维持"
最常见并发症：
"感染最常见，血栓膜性易"
🎯 自测题
1
肾病综合征的诊断标准中，哪两项是必备条件？
必考
解析：肾病综合征的"三高一低"中，大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断的必备条件，水肿和高脂血症是伴随表现。
2
儿童原发性肾病综合征最常见的病理类型是？
必考
解析：口诀"儿童微小、老年膜性"。微小病变型肾病占儿童原发性NS的70-80%，对激素治疗敏感，但易复发。
3
肾病综合征最常见的并发症是？
必考
解析：感染是NS最常见的并发症，也是导致复发和死亡的重要原因。原因包括：免疫球蛋白从尿中丢失、免疫抑制剂使用等。常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。
4
膜性肾病最容易发生的并发症是？
解析：膜性肾病患者易发生血栓栓塞并发症，最常见的是肾静脉血栓。当血浆白蛋白<20g/L时，应预防性使用抗凝药物。
5
糖皮质激素治疗NS的原则是？
解析：①起始足量：泼尼松1mg/(kg·d)，共8-12周；②缓慢减量：每2-3周减原用量的10%；③长期维持：最小有效量维持6-12个月。